Vilson xəstəliyi nə klinik gedişatı
Vilson xəstəliyi genetik keçidli 13-cü xromosomda ATPase 7B geninin mutasiona uğraması ilə nəticələnərək qaraciyərdə misin toplanması ilə özünü göstərən bir xəstəlikdir. Vilson xəstəliyi daha çox ikinci, üçüncü depatlarda, yəni ikinci, üçüncü onilliklərdə özünü göstərən bir xəstəlikdir ki, biz bunu 5 yaşından aşağı, 40 yaşından yuxarı çox nadir hallarda görürük. Bəzi yayınlarda məlumatlarda çox az-az vakasumları var ki, 3 yaşında, 60 yaşında, 65 yaşında vakasumları var. Vilson son xəstəliyində daha çox ikinci, üçüncü dekatlarda özünü göstərir və bu xəstələr gənc yaşlarında olduqda daha çox qaraciyər tutulumu ilə özünü göstərir. Daha irəli yaşlarda rastlandıqda isə daha çox nevroloji tutumlarla özünü göstərən bir xəstəlikdir. Vilson xəstəliyində əsas olaraq qanda çöldən aldığımız mis elementi hər hansı bir səbzələrlə, şokolada qoz, fındıq, ləpə, dəniz məhsullarında bir çox qidalardan aldığımız mis mədə, onikibarmaq bağırsaq və proksimal yegindan sorulur. Portal vena ilə qaraciyərə gəlir və qaraciyərdən atılımında problem yaranır və qaraciyərdə toplanan misin orqanizmdən atılma çətinliyi yaranır və bunun nəticəsində mis qaraciyərdə depolanır və yığılır və bu zaman da qaraciyər sirrozuna gətirib çıxartmış olur. Qaraciyərin bərkiməsinə gətirib çıxarmış olur.
Vilson xəstəliyinin kliniki gedişatı
Vilson xəstəliyinin kliniki gedişatı müxtəlifdir. Qaraciyərin tutumundan asılı olaraq, digər orqanların tutumundan asılı olaraq klinikası da fərqli formada özünü göstərir. Beynəlxalq dəyərləndirmələrə görə bu göstəricilər kəskin gedişli ola bilər, xroniki gedişli ola bilər, fulminant gedişli ola bilər. Bunlar qaraciyərin hansı sürətlə daşlaşmasını, sirroza gedişatını göstərən faktorlardır və bundan başqa sadəcə qaraciyəri tutarsa, hepatik forma deyirik. Buna sadəcə nevroloji tutumlarla özünü göstərən sinir, psixoloji tutulumlarla özünü göstərən vəziyyət olursa, nevroloji forma deyirik və digər orqanların tutulması ilə gedirsə, böyrək hematoloji, əzələ, sümük sistemi, hormonal sistemlər, cinsəl üzvlərin tutulması ilə gedən problemlərdə də fərqli fərqli klinikalarla özünü göstərə bilər. Qaraciyər tutumu ilə özünü göstərənlər çox kəskin forma gedişatda ola bilirlər ki, bunlar yüzdə iyirmi beş xəstələrdə özünü göstərə bilirlər. Hətta kəskin gedişatda və filminal gedişatda təcili qaraciyər transplantı ortaya çıxa bilər. Xroniki gedişatlı olduqda isə ilkin etaplarda qaraciyər və dalaqda yüngül böyümələrlə özünü göstərə bilər. Çox zaman qaraciyərdə uzidə normal görülsə də, ultrasəs müayinəsində də izolə dalaq böyüməsi ilə də rastlaşıla bilər və qaraciyər enzimləri, qaraciyər alt ast amp ggt bülurbin dediyimiz qaraciyər testlərində çox zəif formada artış özünü göstərə bilər. Kəskin gedişlər olduqda hətta iki minlərə yüksələ bilər. qaraciyər testləri ilə özünü göstərir. Digər orqanların tutulumu ilə getdikdə, göz tutumu ilə məsələn getdikdə bu Kaşer-Fleyşer həlqəsi dediyimiz Sunflower kataraktla özünü göstərə bilər. Acc kataraktı da deyə bilirik. Böyrək tutumları ilə gedir ki, proksimal tublər nekroz əmələ gətirirlər. Sidik çıxışında ciddi sıxıntılar, problemlər yaşayırlar və böyrək problemləri ilə xəstələr bizə hətta gələ bilirlər. ikini tapdı. Digər xəstələrdə xanımlarda menstrual tsiklin pozulması, cinsi zəiflik, şah problemlərinin infertilita probleminin olması ilə də özünü göstərə bilir ki, bunlar hormonal kanaotropik bir formada özünü göstərir və endokrin formada da özünü göstərənlər vardır ki, bunlar tireoid və paratireoid hormonlarına ciddi təsir etdikdə büruzə verilir.